Кардиомиопатия — причины и что делать?

Кардиомиопатия (дегенерация сердечной мышцы) — редкое хроническое заболевание сердца. Наиболее часто встречается дилатационная (4 из 5 случаев), реже встречаются гипертрофическая и рестриктивная формы. Болезнь поражает 50-60 человек на 100 000 жителей. Различные формы заболевания встречаются у людей всех рас, но особенно тяжело протекает у африканцев. Форма рестриктивной кардиомиопатии, тропический эластический эндокардиальный фиброз, является причиной 10-20% смертей от сердечных причин в Африке.

Симптомы заболевания

Дилатационная кардиомиопатия характеризуется увеличением одной или нескольких камер сердца (предсердий или желудочков), вследствие чего они сокращаются менее эффективно. Заболевание может возникнуть в любом возрасте, но чаще встречается у мужчин старше 45 лет. На ранних стадиях заболевания отмечается снижение толерантности к физической нагрузке, а на более поздних —

одышка и общие отеки из-за сердечной недостаточности;
грудная боль.

Регургитация митрального клапана — иногда утолщение сердечной мышцы деформирует митральный (двустворчатый) клапан, расположенный между левым предсердием и левым желудочком. Это затрудняет полное закрытие митрального клапана при сокращении левого желудочка, в результате чего часть крови течет обратно в левое предсердие. Это вызывает одышку и сердечную недостаточность.

Гипертрофическая форма. При этом варианте заболевания стенки сердца утолщаются и деформируются, что снижает силу его сокращений и препятствует снабжению кислородом всех тканей, особенно при физических нагрузках. Гипертрофия и деформация затрагивают многие клетки сердечной мышцы. Симптомы начинаются в детстве и подростковом возрасте и состоят из:

обморок;
боль в груди при физической нагрузке
сердцебиение;
одышка (диспноэ).

В целом гипертрофическая кардиомиопатия причиняет небольшой дискомфорт, но бывает внезапная смерть от сердечной аритмии.

Рестриктивная патология — стенки сердца инфильтрированы аномальной тканью. Это заставляет их затвердевать и затрудняет нормальные сокращения. Сердце не может удовлетворить потребности тела, если они внезапно увеличиваются во время физических упражнений. Симптомы включают одышку, чувство постоянной усталости, в кровеносной системе могут образовываться тромбы с риском эмболии.

Источники проблем с сердцем

Причина дилатационной кардиомиопатии обычно неизвестна, но в 25% случаев возможно наличие генетического фона и семейной заболеваемости. К факторам, ускоряющим развитие болезни, относятся:

злоупотребление алкоголем;
химиотерапия;
вирусные инфекции, особенно вирус Коксаки.

Иногда заболевание развивается на фоне синдрома приобретенного иммунодефицита (СПИД).

Гипертрофическая кардиомиопатия является генетическим заболеванием. У некоторых пациентов недуг развивается без идентифицируемой причины, но обычно является наследственным, поражая половину потомства человека, несущего дефектный ген.

Причины появления болезни включают:

амилоидоз, при котором аномальный белок (амилоид) откладывается в различных органах;
гемохроматоз, генетическое заболевание, вызывающее перегрузку соединений железа в организме;
саркоидоз, хроническое заболевание неизвестного происхождения, при котором в различных частях тела образуются скопления грануляционной ткани (гранулемы), состоящей из мелких кровеносных сосудов и соединительной ткани.

Особенности диагностики

Кардиомиопатию необходимо отличать от других сердечных заболеваний, таких, как ишемическая болезнь сердца, гипертония, врожденные дефекты, дефекты клапанов или перикардит. Диагноз ставится на основании клинического осмотра, истории болезни и дополнительных исследований, в том числе:

рентгенограмма грудной клетки;
электрокардиография (ЭКГ);
эхокардиографии: использует ультразвук для визуализации структуры и функции сердца;
биопсии миокарда (исследование кусочка ткани).

Как лечить

При дилатационной кардиомиопатии лечение направлено на облегчение симптомов сердечной недостаточности. Для этого используются препараты:

бета-блокаторы и ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ);
диуретики для уменьшения задержки жидкости;
антикоагулянты для снижения риска образования тромбов в увеличенных камерах сердца;
кардиостимулятор, если повреждена проводящая система; провода посылают электрические импульсы к сердцу от устройства, помещенного под кожу.

Терапия включает амиодарон, бета-блокаторы, такие как пропранолол, и блокаторы кальциевых каналов, такие как верапамил, для предотвращения потери сознания из-за нарушений ритма и уменьшения одышки. Иногда также необходимо имплантировать кардиостимулятор.

По возможности следует лечить основные причины рестриктивной кардиомиопатии. Некоторые из этих заболеваний реагируют на стероидные препараты.

Хирургическое вмешательство

Когда медикаментозное лечение не помогает, кардиомиопатию лечат хирургическим путем. Тяжелая дилатационная форма является наиболее частым показанием к пересадке сердца, но из-за нехватки доноров операция ограничивается уменьшением размеров стенок желудочка или сердце перевязывается скелетными мышцами, взятыми откуда-то из тела, и его затем заставляют сокращаться с помощью электрической стимуляции.

Хирургия необходима, когда поврежденные клапаны необходимо отремонтировать или заменить, или когда необходимо удалить очень толстый кусок сердечной мышцы.

Прогноз

Примерно у 25% пациентов дилатационная кардиомиопатия прогрессирует до стабильной фазы или даже частично регрессирует. Трансплантация сердца гарантирует выживание не менее 5 лет для 70% реципиентов.

Гипертрофическая кардиомиопатия редко диагностируется сразу после рождения, но примерно в 10 лет заболевание начинает развиваться, обостряясь до полового созревания, а затем переходя в стабильную фазу. Симптомы могут быть не очень неприятными, но случаются внезапные смерти. Существует повышенный риск у людей, которые испытывают кратковременные приступы потери сознания и у которых двое или более родственников внезапно умерли. Отдаленный прогноз у здоровых взрослых с генетической аномалией, вызывающей это заболевание, неизвестен.

Прогноз прогрессирующей рестриктивной кардиомиопатии плохой, так как многие пациенты не выживают в течение 2 лет после постановки диагноза.

Профилактика

Выживаемость пациентов, вероятно, может быть улучшена за счет раннего выявления болезни и начала лечения членов семьи из группы риска, у которых еще нет симптомов, т.е. начала лечения как можно раньше. Пациентам с генетическим риском кардиомиопатии рекомендуется отказаться от легкой атлетики и не заниматься тяжелой физической работой.

После того, как диагностирована дилатационная форма, пациенты должны избегать сильных физических нагрузок и воздерживаться от употребления алкоголя.

Профилактика рестриктивной кардиомиопатии включает предотвращение и лечение возможных основных причин, например, при гемохроматозе регулярные кровотечения могут ограничивать избыток соединений железа в организме.